宫腔镜诊治子宫发育畸形

女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中，若受到某些内在或外在的有害因素干扰，均可导致发育异常，且常合并泌尿系统畸形。常见的子宫畸形有①副中肾管衍化物发育不全所致异常，包括无子宫和无阴道、无子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫等。②副中肾管衍化物融合障碍所致异常，包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫和子宫中隔等。子宫畸形的诊断需以子宫底的形态为标准，故腹腔镜诊断十分重要。Rozewicki等于1992年报道3000例各种原因不孕的妇女，经HSG、腹腔镜和宫腔镜诊断，发现13.34% 子宫发育畸形，9.27%为 鞍状子宫，2.67%双角子宫，0.37%部分中隔，0.13%完全中隔，0.57%单角子宫和0.33%的双角子宫。在腹腔镜准确诊断后，宫腔镜可矫治中隔子宫和不完全双角子宫，腹腔镜可矫治完全双角子宫，切除残角子宫 首都医科大学附属复兴医院宫腔镜诊治中心夏恩兰

一、  始基子宫（rudimentary uterus）

在两侧副中肾管向中线横行延伸融合不久即终止发育，形成始基子宫，这种子宫很小，多数无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，因此亦无月经来潮。偶有始基子宫有腔有内膜者，但宫颈闭锁，到青春期后宫腔积血。婚后不孕。

二、弓形子宫（uterus arcuatus，又称鞍状子宫，saddle uterus）

弓形子宫为两侧副中肾管未完全融合所致，其宫底中央有凹陷，宫缩时尤为明显，宫壁向宫腔突出。弓形子宫多无症状，偶可引起流产或胎位不正。

Romer 等在80例不全流产或过期流产后8-12周的宫腔镜检查中，发现40例有宫腔内病变，其中7例是弓形子宫。Ribic-Pucelj对75例曾作过子宫畸形矫治的妇女进行回顾性分析，手术指征为HSG、宫腔镜或腹腔镜有疑问的反复流产或早产患者，其中有1例弓形子宫。说明弓形子宫可引起流产和早产。对有症状的患者行宫腔镜腹腔镜联合检查可准确诊断，宫腔镜手术可矫治弓形子宫。

三、中隔子宫（uterus septus）

中隔子宫为双侧副中肾管融合后，中隔吸收受阻，于宫腔内形成不同程度的中隔所致。。中隔由宫底延伸到宫颈内口或外口为完全中隔子宫；中隔终止于宫颈内口之上任何部位为不全中隔子宫。中隔在宫颈外口以上的任何部位可有交通。完全中隔常合并阴道中隔，少数一侧阴道闭锁，伴有同侧泌尿系统发育不全。

1.     临床表现  中隔子宫不孕者较多，妊娠后发生反复流产与早产，臀位、胎膜早破、前置胎盘、产后出血及IUGR发生率均较正常妊娠高，妊娠结局最差。

2.     诊断  中隔子宫为宫腔内的变异，不易发现。妇科检查完全中隔于宫外口中间可见一隔膜，不全中隔宫颈外观正常。子宫大小正常，宫底较宽有凹陷，多数妇科检查不能诊断，阴道B超检查子宫的轮廓清晰，并可见两个宫腔。HSG可见两个官腔影像，但不能与双角子宫鉴别。宫腔镜检查有“猫眼”征，每侧宫腔可见输卵管入口。腹腔镜检查可见一个子宫，宫体可见纵形凹陷或较深纵沟。中隔子宫的诊断需采用综合方法，宫腔镜B超联合检查，宫腔镜联合腹腔镜检查可明确诊断。

3.     处理  经宫底楔形切除中隔是治疗中隔子宫的传统方法。自20世纪末宫腔镜技术趋于成熟，宫腔镜替代开腹矫形术已成为现代治疗先天性子宫畸形的首选方法。

1)        宫腔镜子宫中隔切除术（transcervical resection of septa, TCRS）  已成为治疗子宫中隔的标准术式。在B超声监护下，对子宫前后壁之间的中隔长者，选用环行电极左右对等切除至接近宫底处，对其短者，选用针状电极划开中隔至接近宫底处，然后进行透光试验和（或）B超声宫底成形评定。

2)        宫腔镜、腹腔镜联合手术  宫腔镜手术前先用腹腔镜明确诊断，在腹腔镜监护下行TCRS术，宫腔镜下操作同1)项。Zabak等于2001年指出宫腹腔镜联合手术是不孕妇女子宫成型术时评估中隔的金标准，腹腔镜还可完善的诊断，并提供了治疗任何并存盆腔病变的机会。

3)        TCRE术的监护  为避免宫腔镜手术的并发症和得到良好的生殖预后，TCRE术的腹腔镜或超声监护带有强制性。

I.      在B超监护下行TCRS术，可测量子宫中隔尖端和基底的宽度，子宫中隔的长度，监视切除中隔的深度，至中隔切除接近结束时，进行B超声宫底成形评定，即在声像图上测量宫底前后壁的厚度，当声像图显示子宫底部厚度与宫体前后壁厚度一致，宫底部宫腔成弧形，切割面平坦，则宫底成形完成。手术即可结束。

II.     在腹腔镜监护下行TCRS术，进行透光试验可避免子宫穿孔，即使穿孔能及时修补，并可治疗盆腔粘连等。透光试验在中隔切除接近结束时进行。

①   宫腔镜的物镜端紧抵子宫底中隔切除的断面，将腹腔镜的光源取下，如腹腔镜的监视屏上可见宫腔镜透射的红光，为宫腔镜透光试验阳性。

②   腹腔镜的物镜端紧抵子宫底中部的浆膜面，将宫腔镜的光源取下，如宫腔镜的监视屏上可见腹腔镜透射的红光，为腹腔镜透光试验阳性。

③   腹腔镜及宫腔镜透光试验均阳性，说明宫底成形已完成，手术即可结束。

4.      TCRS术的预后  术后1—2个月可以受孕。妊娠后无产科指征可阴道分娩。综合文献报道，TCRS术后流产率由89.1％下降为9.3％，足月妊娠率由1.5％上升为75％，活婴率由3.7％上升为78.4％。首都医科大学附属复兴医院107例TCRS术后随访1年以上，流产率由.90.10％下降至29.09%，P<0.01，分娩有3.45%提高到54.72%，活婴率100%，无产科子宫破裂。TCRS术时有或无子宫穿孔，日后妊娠均有产科子宫破裂的报道，应引起注意。

5.     宫腹腔镜联合TCRE术的优点、适应证及术后处理  Colacurci等于2002年指出，TCRS代替开腹术不仅是为了生殖预后与开腹手术相同，更重要的是因为术后的受益（病率少，康复和手术的费用低，腹部和子宫壁无瘢痕组织），改善生育力（不减少子宫体积，缩短了术后妊娠的间隔）日后分娩可避免 剖宫产 。何时和如何治疗取决于畸形的类型，指征包括有不良生殖预后的子宫中隔，有潜在产科意外，生育力下降（<35岁）、生育问题（原因不明的不孕症）及辅助生育技术之前。有两种宫腔镜手术可供选择：TCRS和门诊宫腔镜手术，TCRE的指征有宽底中隔和单、双宫颈的复杂中隔。电切镜有很好的连续灌流系统，提供连续的清洗宫腔和清晰视野，清除术中的气泡和组织碎屑。然而必须进行精确测量液体平衡以避免过多的液体进入血管内，治疗窄基底的小中隔，其尖端易于看到，可在门诊施术即可，术中B超声核对宫底。除大而宽的中隔外，不需作子宫内膜预处理，术后不放IUD，不用HRT。术后1-3个月宫腔镜二探。

6.     原发不孕的TCRS术问题  存有争议，其术后妊娠率少于50％，故尚需进一步研究，Nawroth等于2001年指出原发不孕的子宫中隔> 1.0 cm者 应行TCRS术。

四、双子宫（uterus didelph y s）

两侧副中肾管发育后没有融合，各有一套子宫、输卵管、卵巢、圆韧带、阔韧带、宫颈及阴道等，毗邻宫颈之间可有交通。双子宫常伴有阴道中隔，一侧阴道闭锁时伴发同侧泌尿系统发育异常，Broseta等报道双子宫患者10%合并泌尿系统畸形，最常见的症状有尿潴留、排尿困难、尿频和腹痛。

双子宫有 月经过多 与痛经等症状，对青春期妇女的急性下腹痛应警惕此症。在子宫发育异常者中，妊娠结局较好，易流产，妊娠期并发症较高，新生儿体重偏低，围产儿死亡率较高。双子宫一侧子宫慢性内翻，被误诊为黏膜下肌瘤。

双子宫伴发阴道中隔，妇科检查即可诊断。B超应检查同侧肾脏，腹腔镜检查可确诊

双子宫是否行矫形术，尚有争议。比较一致的观点是不作常规矫形手术。当有反复流产，应除外染色体、黄体功能以及免疫等因素后行矫形术。目前尚未见腹腔镜矫治双子宫的报道。

五、  双角子宫（uterus bicornis）

两侧副中肾管尾端已大部分融合，末端中隔已吸收，未完全融合部分形成双角子宫。双角子宫的双侧分离内膜腔连于一个宫颈。双角子宫从宫颈内口处分开为完全双角子宫，在宫颈内口之上任何部位分开为不全双角子宫。

双角子宫的月经血量较多，持续时间延长，可有程度不等的痛经，妊娠结局较差，流产率、早产率增高，孕期臀位、横位、胎膜早破和IUGR的发生率与围产儿死亡率均较高，活婴率下降。妊娠中、晚期双角子宫连接处可发生破裂。一侧宫角妊娠也能发生扭转。

双角子宫于非孕期妇科检查，子宫为双角，早孕期一侧妊娠，另一侧亦可增生肥大；中晚期妊娠子宫偏离中线。HSG、B超检查均可诊断，宫腔镜联合腹腔镜可以确诊。

双角子宫可经阴道或经腹矫形，均有成功的报道。宫腔镜可矫治不全双角子宫，操作步骤见子宫中隔。腹腔镜可行完全双角中隔融合术。手术步骤为：①宫腔镜在子宫角内照明，显示宫腔形态；②腹腔镜单极电针楔形切除子宫两角相连处组织；③腹腔镜下或经阴道缝合子宫肌壁。术后有足月妊娠分娩的报道。

六、单角子宫（uterus unicornis）

一侧副中肾管发育完好，而另一侧副中肾管完全未发育或发育异常，形成一个发育较好的单角子宫，伴有同侧发育正常的输卵管、卵巢、圆韧带、阔韧带、宫颈、阴道及双侧子宫骶骨韧带。另一侧副中肾管发育异常，可形成残角或始基子宫。因类型多样，需腹腔镜确诊。早在1976年Beernink等报道过5例单角子宫合并实体子宫，到1997年Dimitrova 和Nalbanski 的报道均强调腹腔镜诊断的重要性

单角子宫的功能可能正常，也可能引起流产、早产和难产。对侧的残角或始基子宫如偶有功能反应，又未与单角子宫贯通，可造成宫腔积血，偶有妊娠，引起如 宫外孕 症状。

单角子宫手术矫形有助于扩大宫腔容积。腹腔镜发现对侧有残角子宫者，可切除或结扎输卵管。

七、残角子宫（rudimentary uterine horn）

残角子宫是一侧副中肾管中下段发育的缺陷，形成一小子宫，多位于发育子宫侧子宫，即单角子宫的中、下侧，少数位于宫底。残角子宫有正常输卵管、卵巢及韧带，与单角子宫相通或不相通。

1.    分类  按残角子宫形态，是否与发育侧子宫相通Buttram分为三种类型。

Ⅰ型：残角子宫发育不全，无宫颈，有宫腔，与发育侧单角子宫腔相通。

Ⅱ型：残角子宫发育不全，无宫颈，有宫腔，与发育侧单角子宫不相通，仅有一纤维带相连或其中有极细小管相通。

Ⅲ型：残角子宫是始基子宫，无宫腔，宫颈为一实体，占残角子宫的34%。

2.    临床表现  因类型而异。Ⅰ型一般无症状，可有痛经。Ⅱ型因经血不能排出，有周期性一侧腹痛。残角宫腔积血，Ⅲ型无月经症状。精子、卵子经发育侧子宫外游至残角子宫内着床，导致残角子宫。妊娠早期多无症状，妊娠中期子宫常自然破裂。约10%残角妊娠子宫可维持到足月或妊娠过期胎儿死亡。Chang等于2001年首报单角子宫妊娠剖宫产术后残角子宫积血，引起渐进性左下腹疼痛的罕见病例。

3.诊断  Ⅱ型残角子宫有宫腔积血时，妇科检查一侧有较子宫大的肿块，有触痛。B超检查在非孕及早孕期可提高诊断准确性，MRI虽诊断符合率高，腹腔镜可提供准确诊断，并进行手术治疗。

4.处理  非孕期残角子宫确诊后应切除。早、中期妊娠诊断明确，亦应及时切除妊娠的残角子宫，避免子宫破裂。切除残角子宫时应切除同侧输卵管，避免输卵管妊娠的发生。圆韧带应固定于发育侧子宫同侧宫角部位。以上操作均可在腹腔镜下完成。Adolph于2002年首报腹腔镜切除妊娠的残角子宫，该患者于术后15个月成功并足月分娩，指出腹腔镜手术减少手术时间、住院时间和术后粘连。腹腔镜手术是切除残角子宫的最佳选择。