卵巢畸胎瘤 (原创)

2015-01-26 23:13 发布

卵巢 畸胎瘤 是一种常见的卵巢生殖细胞肿瘤,来源于胚胎性腺的原始生殖细胞,约占原发性 卵巢肿瘤 总数的 15% ,其中 95%-98% 为成熟 畸胎瘤 (即良性 畸胎瘤 ),只有 2%-5% 为未成熟 畸胎瘤 (恶性 畸胎瘤 )。成熟 畸胎瘤 里含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等;未成熟 畸胎瘤 分化欠佳,没有或少有成形的组织,结构不清。 中山大学孙逸仙纪念医院妇科肿瘤科陈勍

临床表现

成熟 畸胎瘤 可发生于任何年龄,以 20-40 岁居多。肿瘤较小时多无明显临床症状,大多是体检时偶然发现。肿瘤增至中等大时,感腹胀或腹部可扪及包块,边界清楚。若肿瘤长大充满盆、腹腔,即可出现压迫症状,如尿频、 便秘 、气急、心悸等。约 10% 患者由于肿瘤破裂、扭转或出血出现急腹痛。

未成熟 畸胎瘤 多见于年轻患者,平均年龄 11-19 岁。早期常无症状,晚期主要症状为腹胀、腹部肿块、腹水及胃肠道症状。肿瘤若向周围组织浸润或压迫神经,可引起腹痛、腰疼或下肢疼痛;若压迫盆腔静脉,出现下肢水肿。晚期可表现为消瘦、严重 贫血 等恶病质症象。

临床诊断

1. 影像学检查 ① 超声检查: 诊断率较高,临床诊断符合率> 90% ,但不易测出直径< 25px 的实性肿瘤,可了解肿块的部位、大小、形态、囊性或实性,囊内有无乳头,彩色多普勒超声还可测定卵巢及其新生组织血流变化。 ② 腹部 X 线摄片:可显示牙齿、骨质及钙化囊壁。 ③ CT 、 MRI 、 PET 检查:可显示肿块及肿块与周围的关系,提示肝、肺等其他器官或淋巴结有无转移。

2. 肿瘤标志物 无特异性肿瘤标志物,有报道称,未成熟 畸胎瘤 患者血中 CA125 、 CA199 、 AFP 表达水平高于成熟 畸胎瘤 患者,但灵敏度及特异性均未能达到理想水平。

3. 病理检查 手术病理检查为诊断的金标准

处理原则

1. 成熟性 畸胎瘤 患者应选择手术治疗。单侧肿瘤宜采取肿瘤剥除术,保留患侧卵巢的正常组织,如果肿瘤较大,正常卵巢组织较少,无保留意义,可行患侧附件切除术;双侧肿瘤争取行卵巢肿瘤剔除术;围绝经期或绝经后妇女可考虑行全子宫双附件切除术。手术方式可选择腹腔镜或开腹。

2. 未成熟 畸胎瘤 ① 手术治疗 应尽量行完整的分期手术。术中全面探查盆腔、切除大网膜及腹膜和淋巴结活检,了解肿瘤浸润的范围和各器官组织受累的程度。对于年轻、有生育要求的未成熟 畸胎瘤 患者,可以考虑实施保留生育功能的手术,手术的基本原则是无论期别早晚,只要对侧卵巢和子宫未受肿瘤累计,均可行保留生育功能的手术,仅切除患侧附件。复发的卵巢生殖细胞肿瘤仍主张积极手术。 ② 化疗 对化疗十分敏感,目前 WHO 推荐采用的化疗方案为 BEP 方案。分化较好的 Ia 期未成熟 畸胎瘤 患者术后可仅进行观察,其余患者术后应接受 3-4 周期化疗。

随访

时间:术后 1 年内每月 1 次,术后 2 年内每 3 个月 1 次,术后 3-5 年视病情 4-6 个月 1 次, 5 年以后每年 1 次。

内容:临床症状、体征、全身及盆腔检查, B 超(必要时 MR 或 PET ),肿瘤标志物测定等。

预后

成熟 畸胎瘤 的复发率为 2% 左右,复发时间间隔超过 10 年,多见于双侧病变患者。成熟 畸胎瘤 的恶变率为 2%-3% 。

未成熟 畸胎瘤 的复发率较高(> 50% ),常见于诊断后的 2 年内,但复发后未成熟 畸胎瘤 具有向成熟转化的特点,恶性度逐渐减低。目前早期病人五年以上生存率已达 95-100% ,晚期复发肿瘤通过化疗和反复、细致的手术配合疗效也有大幅提高,可以达 70-80% 。


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