肾输尿管先天性畸形治疗的最新进展 (原创)

目前临床上肾输尿管先天畸形疾病以重复肾、马蹄肾等最为常见，重复肾发病率约1500:1，有一定遗传因素，患者多为女性，单侧畸形多见，重复肾多数融合为一体，肾盂、输尿管上端及血管分开，亦有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾、重复输尿管多同时存在，重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型，可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。重复肾患者多因结石、积水、感染引起的血尿、腰痛等症状就诊；治疗上往往是行肾部分切除术，对患者的肾功能带来了一定损伤。 郑州大学第一附属医院泌尿外科闫亮

马蹄肾是肾融合畸形的常见类型，患病率大约为0.25%。由于马蹄肾导致输尿管出现不同程度梗阻，常合并积水与结石，结石发病率约为20～60%。马蹄肾为两肾下极横越中线的实质性峡部及纤维性峡部连接所致，融合的肾下极阻止肾正常旋转和上升，导致肾盂前位和输尿管高位入口，并且输尿管越过融合的峡部向前移。合并结石时可选择ESWL治疗，但患者需采用不同的体位促进排石。由于马蹄肾常合并血管异常以及肾旋转不良，结肠常常位于马蹄肾的后方，并发结石较大时，若建立经皮肾通道碎石易损伤肠管，容易造成出血、肠瘘、肾单位的破坏等。此外，该病目前很少做单纯峡部切开的手术，因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。

近年来随着MPCNL、腹腔镜、输尿管软硬镜等微创技术的进步，给此类肾输尿管先天畸形疾病患者的治疗带来了一定的福音。

早期的重复肾并未引起继发性结石，多数会出现局部的慢性肾盂肾炎的改变，有时炎症控制效果不佳。

病例一： Y型输尿管属不完全性输尿管畸形，会合成一根输尿管后只有一个开口于膀胱，其上端分叉接双肾盂及双肾。当输尿管分叉处位置高而形成钝角时，可导致下半肾盂尿流不畅而形成结石。

2015年10月门诊患者：先天性重复肾Y型输尿管并结石，患者女，37岁，盐城大丰人，因反复右腰痛伴血尿3月入院，B超提示：右重复肾畸形伴肾下垂，右输尿管结石2cm

术前RP检查

腹腔镜下术中充分游离Y型输尿管

输尿管切开取石

同时处理输尿管岔口处的息肉

病例二： 2016年3月网上预约患者：先天性右重复肾Y型输尿管、右肾结石，患者女，48岁，宿迁人，因反复腰痛数年，伴加重两周入院，B超提示：右重复肾畸形，右下肾积水，右下肾多发结石，约十数枚，最大的直径约1.5cm左右

KUB+IVU提示：右重复肾畸形，右肾积水，右肾结石

输尿管硬镜下直视Y型输尿管开口

输尿管软镜下亲水导丝引入下输尿管

导丝引导下进入下肾盂，下输尿管岔口处同样也显露出息肉

切除息肉后顺利进入下肾盂寻及结石，钬激光碎石处理

病例三： 2016年5月门诊患者：先天性左重复肾Y型输尿管、左肾结石，患者男，45岁，苏州人，体检发现左肾多发结石数天入院，B超提示：左重复肾畸形，左肾积水，左下肾多发结石，最大的直径约5.0cm左右

CT重建清晰显示左重复肾畸形、左下肾巨大结石

KUB+IVU提示：左重复肾畸形，左肾积水，左下肾结石

鉴于左下肾结石梗阻时间太长，左肾盂周围慢性炎症明显，为积极控制感染，遂采取开放手术

术后完整取出两枚左下肾结石，其中一枚如同荔枝一样大小

结石分析结果如下

术后复查CT

病例四： 2016年6月门诊患者：先天性马蹄肾畸形、左肾多发结石，患者女，42岁，扬州人，体检发现左肾多发结石数年伴加重一月入院，B超提示：先天性马蹄肾畸形，双肾积水，左肾多发结石，散在分布，最大的直径约1.2cm左右

CT显示先天性马蹄肾畸形、左肾多发结石

KUB提示左肾多发结石，散在分布

输尿管软镜下扭曲270度范围内反复寻找结石位置

输尿管软镜下钬激光粉碎结石

套石篮套取较大的结石以行成分分析

结石分析结果提示为一水草酸钙结石

病例五： 2017年04月门诊患者：先天性左重复肾Y型输尿管、左输尿管结石、左肾结石，患者男，62岁，苏州人，因反复左侧腰痛两月伴发热三天入院，B超、CT提示：左重复肾畸形，左下肾积水，左下肾多发结石数枚，最大的直径约1.0cm，左输尿管结石约0.8cm，入院后积极控制感染，择期行输尿管镜治疗。

CT显示先天性左重复肾Y型输尿管、左输尿管结石、左肾结石；左肾周积液

可见上下左输尿管汇合处，下输尿管有结石梗阻

KUB+IVU提示：左重复肾畸形，左下肾积水，左肾结石，左输尿管结石，输尿管汇合处位置偏低，且左下输尿管扩张明显

输尿管镜视野下可见上输尿管管径偏细，呈针孔样，未见明显下输尿管开口，予以导丝反复探查

导丝探查后发现下输尿管开口较隐秘，与上输尿管呈卜型改变

病例六： 大部分Y型输尿管导致下半肾盂尿流不畅而形成结石，但畸形患者绝对不是千篇一律的，也有例外

2016年09月门诊患者：先天性重复肾Y型输尿管并结石，患者女，42岁，苏州人，因左侧腰痛半年入院，B超提示：左重复肾畸形伴上半肾结石2.0cm，来院行输尿管软镜治疗。

KUB+RP检查:左重复肾畸形伴上半肾结石2.0cm，

病例七： 2016年11月门诊患者：先天性重复肾Y型输尿管并结石，患者女，53岁，昆山市人，因右侧腰痛两年入院，9年前于外院3年前行右输尿管切开取石术，当地医院B超提示：双肾多发结石，右肾上极肾盏积水实质回声变薄，双肾结石伴积水，右肾盂输尿管重复畸形， 来我院要求行输尿管软镜+PCNL治疗。

KUB+RP检查:右侧肾门处分叉为两肾盂，与输尿管上段水平融合， 右重复肾畸形伴上半肾结石多枚2.0-2.4cm左右伴重度积水，下半肾结石2.0cm

CT提示 右重复肾畸形伴上半肾结石多枚2.0-2.4cm左右，下 半肾结石2.0cm

输尿管硬镜下可见双输尿管畸形

上行至上半肾肾盂可见结石嵌顿梗阻

在上半肾肾盂内以钬激光将可击碎范围角度内结石击碎，开放两肾盏，方可见两枚结石哑铃样结合嵌顿于肾盏内

改纤维输尿管软镜，在可调整角度范围内将上半肾肾盂结石击碎

显露上半肾的肾盏

沿导丝输尿管软镜进入下半肾肾盂，可见中盏内有2个小盏，结石位于其中一盏内，由于空间狭小，软镜反复调整角度没有合适空间击碎位于该小盏内结石，遂考虑留置内支架管，日后在PCNL结合ESWL进一步治疗

输尿管软硬镜下联合碎石，输尿管管腔内可见大量结石碎屑

患者改为俯卧位，于右12肋缘下、肩胛线与腋后线之间B超定位下穿刺进入上半肾的肾盏

输尿管硬镜下于双输尿管畸形段留置内支架管两根

mPCNL治疗可见上半肾肾盏结石负荷较大

予以钬激光碎石，上下贯通肾盂肾盏，显露支架管

完整清除上半肾集合系统结石

手术全程3小时余，变换两种体位，应用输尿管软、硬镜、经皮肾镜等诸多器械，多镜联合治疗；术后检测感染性指标，发现急剧升高，已发生全身炎症反应综合征（SIRS），有尿脓毒血症风险，积极调整抗生素控制感染，监测心血管容量，对症处理。

术后结石分析报告提示混合性结石

术后复查KUB,可见 重复肾Y型输尿管 内 留置支架管两根， 上半肾结石基本清除，少许残石结合震波碎石，或于下半肾结石一起二期PCNL治疗。

病例八： 2017年02月门诊患者：先天性马蹄肾畸形、双肾多发结石，患者男，47岁，昆山人，体检发现双肾多发结石，左肾重度积水一月入院，B超提示：先天性马蹄肾畸形，双肾积水，双肾多发结石，散在分布，最大的直径约1.5cm左右，来院行输尿管软镜治疗。

CT显示先天性马蹄肾畸形、双肾多发结石 

KUB也可间接提示由于马蹄肾畸形，右肾结石位置偏移较大

对于重复肾合并轻度积水的患者，可以密切随访，必要时留置内支架管缓解症状。                      

有时重复肾也会因为上尿路梗阻因素形成鹿角样铸型结石，这种情况只能考虑行经皮肾镜碎石治疗。

病例九： 2018年06月门诊患者：先天性马蹄肾畸形、双肾多发结石，患者女，45岁，太仓人，左侧腰痛两天伴发热，来院查平扫CT发现双肾多发结石，先天性马蹄肾畸形，双肾下极融合，双肾多发结石，最大的直径约2.6**2.0*1.6cm左右，来院行经皮肾镜钬激光碎石治疗。

CT显示先天性马蹄肾畸形、双肾多个不规则高密度结石影

双肾下极融合

KUB提示左肾结石较大约2.6cm

术后可见左肾区大部分结石已清除，梗阻已解除

B超精准定位下建立穿刺通道找到结石位置，予以钬激光碎石

利用微通道水压将结石冲出

对于沿内支架管下移的结石进一步碎石

清空肾盂内大部分结石

病例十： 2016年3月 患者女，30岁 ，因腰痛数年，伴反复发热伴加重两周入院，术前诊断： 先天性右重复肾输尿管、右肾重度积水， 尿路感染 。

KUB+IVU提示：右重复肾畸形，右上肾重度积水，上下肾动静脉相互独立

双输尿管并行，内侧为扩张畸形的上肾输尿管

大型的正规人民医院泌尿外科技术优势体现在器械的精良和多重备份，以及手术方式的多种考虑和经验丰富。

静脉肾盂造影提示上肾不显影，而下肾有功能，且输尿管下段纤细明显

右下肾输尿管开口位置正常，但输尿管下段纤细狭窄明显

右输尿管仅能容纳导丝通过

右上肾畸形输尿管开口于膀胱颈部，毗邻尿道括约肌

输尿管镜顺利进入，见 右上肾畸形输尿管扩张明显

腹腔镜下可见 右重复肾上肾皮质萎缩明显                               

右重复肾上肾具有独立肾动静脉供血系统，需要仔细游离辨别                               

切开萎缩的上肾可见由畸形输尿管开口引入的支架管

清晰显示右下半肾独立的动静脉、及腰静脉系统

肾脏下极可清晰显示两根输尿管，内侧为右重复肾上肾的扩张输尿管

对于残留的集合系统粘膜反复烧灼，防止尿漏的发生

严密缝合肾实质，注意保护下肾的血供

术后可见下肾的动静脉保留良好，开放血供后，肾实质创面未见明显活动性渗血                        

完整切除右重复肾萎缩的上肾、肾盂及输尿管

术后病理符合右重复肾慢性炎症改变，并合并肾蒂淋巴结炎性肿大

此外，有些重复肾的患者合并严重感染反复引流不畅也只能行肾切除术

马蹄肾合并鹿角形结石，常常因为神经丛，血循环和输尿管受压迫而引发相应的临床症状，会导致上腹部及腰部疼，肚周疼痛，腹胀， 便秘 等胃肠道功能紊乱现象。输尿管高位开口，肾盂不能正常旋转，输尿管跨过融合部位向前移位导致尿液引流不畅，继发泌 尿感 染，肾积水，肾结石等。

肠道运动神经大部分来自迷走神经，而交感神经对肠壁平滑肌起抑制作用。 马蹄肾畸形患者往往并发多种畸形，  对于一些马蹄肾畸形合并结石的患者行经腹切开取石时， 可能会进一步影响患者的消化道症状，会引起麻痹性肠梗阻，乃至发展机械性肠梗阻。

经验总结：

1、目前医学上对此类与遗传性因素有关的先天畸形疾病的认识尚浅，相关的治疗也不应过于冒进；肾输尿管先天畸形疾病处理一定要首先尽力保护肾脏，减少对肾单位的破坏，在此基础上才能积极处理相关积水、结石、感染等问题。

2、有些下输尿管岔口处有息肉存在，清除此类息肉一般不建议用热能量器械切除，防止引起局部疤痕狭窄加重梗阻。

3、以上患者分别采用了腹腔镜、输尿管软镜、经皮肾镜、开放手术治疗，这说明对于特定的患者需要综合分析重复肾畸形的程度、结石、感染、梗阻等诸多因素，从而制定疗最佳的个性化治方案，以达到最好的治疗效果。