抗 Ro / SSA 抗体与新生儿 狼疮 (先天性心脏传导阻滞( CHB ),新生儿短暂性皮疹,血液学和肝脏异常)有关,但不会对其他妊娠结局产生负面影响,随着经验丰富的多学科团队的合作,现在妊娠结局较理想。 潍坊市人民医院产科李冉
CHB 是指在子宫内,出生时或新生儿期(出生后 0-27 天)内诊断的房室传导阻滞,超过一半的 CHB 病例与母亲自身免疫有关,被称为自身免疫相关的 CHB 。在抗 Ro / SSA 阳性妇女的后代中 CHB 的患病率为 1-2 %,新生儿 狼疮 皮疹约 10-20 %,而结果异常的无症状婴儿可多达 27 %。大多数母亲在分娩时是没有症状的,在宝宝出现问题时才被诊断。这些无症状的女性,一半发展为 风湿性疾病 ,主要表现为关节痛和干燥性 黄疸 ,很少发展为 狼疮 性肾炎。
致病机制
CHB 发病过程涉及多种因素,尽管母体自身抗体与 CHB 之间的关联已经被确认,但 CHB 发病机制的分子机制尚不十分明确。最近对动物模型以及患者的研究表明,抗 Ro52 抗体通过破坏钙稳态对心脏传导系统具有直接致病作用。此外,经胎盘的母体抗体可识别胎儿或新生儿各种组织中的抗原并导致免疫损伤,母体抗体在胎儿心脏中的沉积可能引发炎症反应,这反过来又导致 AV 结的纤维化和最终钙化,导致完全性房室传导阻滞。 CHB 通常在怀孕 18 周和 24 周之间发生,并且通常首先检测到胎儿出现心动过缓的症状。
如何干预
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静脉注射丙种球蛋白( IVIG ) 静脉内 IgG ( IVIG )被认为是预防 CHB 的有希望的候选者,已经在各种免疫介导的炎性疾病中受益。治疗包括 400mg / kg 的 IVIG ,在妊娠 12 至 24 周时每 3 周给药一次。其可能的机制为: 1 )母体抗体的分解代谢增加 ; 2 )母体抗体的胎盘转运减少。
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非含氟类激素 强的松 、 强的松龙和甲基强的松为首选用药,但低剂量及中剂量使用这些激素并不能阻止 CHB 的发展 。
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氟化类激素 氟化类激素包括地塞米松 、 倍他米松等,其不通过胎盘代谢而是以一种活性形式供给胎儿 。 这些激素使用风险类似于糖皮质激素。
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血浆置换 可有效降低血液循环中抗 SSA 抗体及抗 SSB 抗体浓度 。 Tonello 等的研究中,血浆置换被认为是产前联合治疗先天性房室传导阻滞中的一个有用因素 。上述治疗方案需根据患者的病情综合分析后给出合理的用药方案。