济南市中心医院生殖医学科王恒才
小阴茎 ( small penis )
是指阴茎伸展长度低相同年龄或相同性发育状态人群平均值2.5s 以上者 。 部分伴有隐睾、尿道下裂等畸形。
小阴茎 在临床上并不罕见,是一些内分泌、遗传性疾病的外在表现,是男性化不全的最常见体征。
由雄激素产生不足或靶器官不敏感引起, 常伴有小睾丸、隐睾、小阴囊等其他外生殖器发育不良。
小阴茎 综合征(small penis syndrome) 是男性由于过度关注阴茎长度和直径而导致的焦虑、自卑、恐惧、痛苦。
尽管临床检查证据证明其生殖器大小是正常的,是强迫性的焦虑。
身体畸形恐惧症(body dysmorphic disorder ,BDD)的一种形式。
身体畸形恐惧症的患者更关心某一特殊的外表特征,而不是关注他们身体外观的整体形象。
小阴茎 的分子生物学病因:
受体基因的突变是 小阴茎 发生的重要的分子生物学基础。
GnRH、LH、FSH受体属于G蛋白家族,其基因分别定位于染色体4q13·1、2p21和2q2l,基因突变导致遗传性受体功能异常。
GnRH及其受体缺陷引起低促性腺激素性性腺功能低下。
男性患者表现为青春期延迟、 小阴茎 、隐睾。
L H受体基因突变及LH受体信号传导缺失可导致的Leydig细胞发育不良和男性女性化,患者血清睾酮水平低而LH水平高 ,其Leydig细胞不能对HCG做出应答。
到青春期,成人型Leydig细胞成熟障碍,第二次性分化时不能产生足够的雄激素,是发生 小阴茎 、 不育 的原因之一。
雄激素受体(androgen receptor,AR)缺陷所致的雄激素抵抗综合征患者,雄激素受体基因发生突变或受体后信号转导受阻,表现为 小阴茎 、隐睾、尿道下裂或特发性 男性不育 。患者的LH、睾酮水平均增高。
小阴茎 的诊断:
小阴茎 的诊断并不困难,但是对于阴茎能否长大,今后有无正常的第二性征和生育能力的判断则较为困难。
原则上是早期诊断和早期治疗,但除非是明确的染色体异常,其它类型的 小阴茎 要在学龄期及学龄前做出结论十分困难。
目前临床上多数是在患儿身高增长初步完成,骨龄大于14岁仍没有第二性征出现时,即进行相关检查和治疗。
小阴茎 的治疗:
内分泌治疗:目前常用的有HCG、GnRH、十一酸睾酮等
主要措施:长期乃至终生的雄激素补充治疗。
目的:促进患者的第二性征发育和提高性功能,增加患者的社会适应能力,
提高生活质量,预防并发症
小阴茎 综合征的治疗:
思想工作:解释、教育、树立信心,告知阴茎的大小与性功能无关。