肾盂黄色肉芽肿

2011-04-12 09:59 发布

肾盂黄色肉芽肿(XGP)在1916年首先描述,它也被认为是异位脂肪增多症。它是一种慢性肾炎的晚期表现,表现为肾实质被脂肪沉积的泡沫状巨噬细胞(泡沫细胞)所构成的脂肪组织代替。如果遗漏检查,病变最终将导致广泛的肾功能损害并造成一个巨大的无功能的肾脏。肾盂黄色肉芽肿一般单发,偶可伴发肾癌。术前仅仅依靠放射和临床检查很难鉴别。 北京同仁医院南区泌尿外科杨建林

器官实质被泡沫细胞所构成的脂肪组织代替并非肾脏所特有。机体内任何组织只要有慢性梗阻和炎症并存,就可能出现这一过程。在肾盂黄色肉芽肿的病例中几乎都由多种原因引起的梗阻,既可能有增大的肾盂也可能有鹿角型结石。典型结石由三磷酸或钙基质构成。报道的其他引起肾梗阻的原因包括肿瘤、肾囊肿、血吸虫病、肾盂输尿管连接部狭窄和输尿管反流。几乎都合并泌尿系感染。脂肪化的这一病理过程开始于肾盂逐渐蔓延至肾盏和肾皮质。报道有超过20%的病例仅累及部分肾组织,尤其多见于重复肾和儿童患者。

受累肾增大变形,但保持肾外型。围绕充满结石的肾盂有不同程度的肾周纤维化。上述过程常合并巨大肾积水、肾盏积脓,围绕肾盏的皮质布满黄色小结节。组织学黄色肉芽肿结节由泡沫巨嗜细胞构成,其中混杂有淋巴细胞、多核浆细胞和血浆细胞。泡沫细胞内的脂肪组织由胆固醇和中性脂肪构成,被认为是巨噬细胞吞噬溶解红细胞的结果。

肾盂黄色肉芽肿的明确病因还未确定;但是实验数据表明减少慢性梗阻和合并的感染能够降低发病率。其他未经证实的假设包括异常脂质代谢、淋巴梗阻、出血引起静脉闭塞和肾缺血。38%的患者可经早期泌尿系器械检查诊断。也就是说肾盂黄色肉芽肿可有形态学改变合并或仅有临床肾盂肾炎的各种表现。

据报道肾盂黄色肉芽肿可发生于各种年龄(1—87岁)。40至60岁是发病高峰;女性好发,其发病率接近男性的三倍。典型表现包括腰痛、寒战、发热、食欲减退、全身不适、体重降低、 膀胱炎 、肿块、反复发作的泌尿系感染和血尿。肾细胞癌也可有上述表现,除了典型的非炎症性发热以外。

实验室检查表现 贫血 、白细胞增多症、血沉加快。50%的患者同时患有 糖尿病 。尿常规表现蛋白尿和脓尿。尿培养最常见的微生物为大肠杆菌(40%)和变形杆菌(30%);其它的是克雷伯杆菌和假单孢菌。三分之一患者因为预防性抗生素的使用诊断时表现为无菌尿。因为本病的单发特性,氮质血症和肾功能衰竭并不常见。有趣的是,20—40%的肾盂黄色肉芽肿患者引起可复性的肝功能受损,表现碱性磷酸酶、α2—球蛋白、间接胆红素升高和凝血时间延长。病肾切除后上述肝功能异常表现可自行恢复。

对可疑肾盂黄色肉芽肿患者进行评估,最好的方法是CT检查。表现为肾脏增大、肾功能受损或无功能以及肾盂巨型结石的三联征,较易诊断。然而,上述三种特异性改变并不一定同时出现。肾盏结节虽然是肾盂黄色肉芽肿的病理学特异性标志,但并不能象肿瘤标志一样提高诊断率。根据放射科典型表现可产生不同的诊断包括肾盂黄色肉芽肿(敏感性87%)、肾细胞癌、无结石性软化斑和淋巴瘤。一旦明确除外肾细胞癌诊断,常规治疗计划包括肾部分或全部切除术。一般肾切除后,患者很快能完全康复。复发性肾盂黄色肉芽肿极罕见。

虽然有通过经皮肾切开取石术和长期使用静脉抗生素治疗取得成功的个别报道,但上述治疗方法仅在患者行肾切除将导致肾缺失的时候予以考虑。另外,大量的经验提示单独使用抗生素并不能逆转肾盂黄色肉芽肿典型的肾实质广泛病变。同样的,仅仅行切开和引流也无太大的疗效。对于侵犯肾段的患者行肾部分切除是有效的和成功的。最终,诊断肾盂黄色肉芽肿要靠病理。

参考文献:

Hooton TM, Stamm WE:Management of acute uncomplicated urinary tract infection in adults. Med Clin North Am 75:339-348.1991.

 

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