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检查单解读豪斯医生第二季第13集视频地址：http://www.51kdy.com/movie_2009/mov/8751-0-12.html
《豪斯医生》是一群美国的全科医生，每集一个疑难杂症，每例病例都是偏门少见的病种，看豪斯医生第二季第13集时是07年夏，刚好我在北京协和医院进修学习妇科内分泌专业时，宿舍同住的是同期在协和进修内科、放射科、检验科的等7个姐妹们，当时下载的豪斯医生原版还没有中文翻译，即便是学医的姐妹们都对这一集的情节有很多疑问，比如说既然是睾丸恶性肿瘤，那就是男性，为什么还会在15岁就成了如此完美的女性，而且还是T台上超级女模特，甚至和多个男性上床包括自己的父亲都没有人发现她是男性？等我把当时现学的性发育异常疾病--雄激素不敏感综合征这一疾病的机理、临床症状和治疗讲解给众姐妹后，大家都赞叹，美国的全科医生真是牛，对雄激素不敏感综合征这样一个少见疾病也能不漏诊，这全科医生也太“全”了，美国的专科医生都干什么呢？在中国，雄激素不敏感综合征是我学医近15年、从事妇产科临床专业工作10年后到北京协和进修后才接触诊治的病种，在同为学医甚至同为妇产科，但不是学妇科内分泌亚专业的同事们也是很生疏的病种，居然也让美国的全科医生完美诊治，超赞！因为这一集豪斯医生，07年的北京城的这个周末夏夜，进修大夫姐妹们关掉视频，夜谈到近天明，美好的回忆啊（还是扯远了，回来！！！） 湖南省妇幼保健院妇女保健科张江霖
还是回答问题吧：
1、Alex“她”到底是男性还是女性？
答：Alex染色体性别是男性（46XY），社会性别和心理性别是女性。在Alex还是胚胎期在妈妈的子宫里时，就因为染色体是46XY，所以胚胎分化出了睾丸，但是这时Alex就是一个病人-患了雄激素不敏感综合征这一疾病的胚胎，正常人雄激素通过与雄激素受体（体内一中种蛋白质）起作用，使胚胎组织分化时生殖器系统分化成阴茎，而雄激素不敏感综合征患者胚胎期雄激素不能工作，胚胎生殖器向女性发育成子宫、阴道、女性外阴，所以，包括Alex父亲在内，与Alex有性行为后也没有发现任何异常。Alex出生后生理体表性征是女性，当女孩抚养，所以社会性别是女性，之后心理性别也是女性。
2.为什么Alex会发生睾丸恶性肿瘤？
答：正常男性睾丸在胚胎期即生长下降到体表进入阴囊，体表的体温较低，是睾丸存在的合适环境，Alex的睾丸在胚胎期发育后没有阴囊持续在盆腹腔，是体内，体内较高温度持续作用会导致睾丸生殖细胞恶变。
3.Alex这样的雄激素不敏感综合征的患者怎么发现呢？
答：雄激素不敏感综合征（AIS）在社会人群中不常见，发生几率低，每出生2-6万男孩中才有一个这样的患者，也就是说按照全中国7亿男性算，全中国可能总共有1万左右这样的患者。常常首先就诊的原因是原发 闭经 ，也就是进入青春期后一直 无月经 来潮。国内报道，雄激素不敏感综合征是原发 闭经 的第二大原因，仅次于性腺发育不全（Turner综合征和单纯性性腺发育不全）。在国内也有女孩因为腹股沟疝手术发现腹股沟睾丸而确诊。在豪斯医生第二季第13集发现这个疾病是因为睾丸发生恶变，恶性肿瘤的产物异常的免疫反应导致其出现T台上的攻击行为和猝倒发现异常，豪斯医生对其确诊可谓多费周折，加之其吸毒、乱交、超级女模的光环让豪斯医生的确诊过程更加牛！从专业的角度看，关键在于豪斯医生抓住了两根绳索：一是副肿瘤综合症的表现，二是问诊女性体型发育的完美但是没有月经。从专业的角度看，豪斯医生这个美剧的专业性也是了得。
4.性发育异常除了雄激素不敏感综合征外，还有哪些疾病？
答：目前我的妇科内分泌门诊看得最多的性发育异常疾病是Turner综合征，其发病率比雄激素不敏感综合征高很多，估计全国目前有7-10万Turner综合征患者，而其中得到正规治疗和保健的少之又少，这样的患者没有受到正规的治疗和保健生活质量较差，身高矮，雌激素缺乏性征差，老年疾病提前出现比如10多岁 骨质疏松 症等，要说的话很多，凌晨过了很久了，以后再说吧，明天还要门诊。还是搬出协和的老师的专业讲座吧 （北京协和医院田秦杰大夫关于性发育异常讲座 http://huaduopiaopiao.blog.sohu.com/222492561.html），妇产科同学可以一起学习，大众科普的相关疾病等以后有时间再写些出来吧。
北京协和医院田秦杰大夫关于性发育异常讲座视频地址： http://v.youku.com/v_show/id_XMzYwMjQ0OTc2.html
性分化与发育异常的妇科内分泌测定文章地址：http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/tianqinjie_34942.htm
豪斯医生第二季第13集视频地址：http://www.51kdy.com/movie_2009/mov/8751-0-12.html
请看了这个科普的朋友留言，与我分享你的所想，激发我继续写下去的理由。
湖南省妇幼保健院 张江霖副主任医师
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